Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома надпочечника по МКБ определяется как доброкачественная опухоль эндокринных желез, кодируется в рубрике D35.0. Последняя классификация Всемирной организации здравоохранения (2017 года) отнесла феохромоцитому к злокачественным из-за ее высокой гормональной активности. Гормоны, образуемые опухолью, изменяют функционирование всего организма.

Синонимы – образование мозгового слоя надпочечников, хромаффинома.

Особенности феохромоцитомы

Признаки феохромоцитомы развиваются при формировании опухоли, состоящей из хромаффинных (нейроэндокринных) клеток, получивших свое название из-за хорошей окрашиваемости хромом. Эти клетки составляют нейроэндокринную ткань (периферическую). Клетки родственны симпатической части нервной системы, входят в состав системы быстрого реагирования (симпатоадреналовой). В них вырабатываются такие вещества:

• адреналин;
• норадреналин;
• дофамин;
• регуляторные белки (пептиды).

В норме эти гормоны необходимы для таких процессов:

• организация циркадного ритма (сон-бодрствование в соответствии со временем суток);
• рост и развитие организма;
• синхронизация обменных (метаболических) процессов с суточным ритмом и индивидуальными потребностями;
• подстройка физиологических процессов к изменяющейся внешней среде.

Хромаффинные клетки располагаются в таких органах:

• мозговой слой надпочечников – 90%;
• аортальный поясничный параганглий (нервное сплетение) – 8%;
• грудная и брюшная полость – 2%;
• область головы и шеи – менее 0,1%.

Описаны казуистические случаи расположения доброкачественной феохромоцитомы в сердечной мышце и перикарде (сердечной сумке). Образование может возникнуть везде, где есть нервная ткань.

Среди детей чаще болеют мальчики, у взрослых заболевание встречается с одинаковой частотой. Возможны злокачественные метастазы в такие органы:

• лимфатические узлы (регионарные);
• печень;
• легкие;
• кости;
• мышцы.

Заболевание относится к редким: средняя частота не превышает 9,5 случаев на миллион. Более чем в половине случаев образование обнаруживают случайно на УЗИ или КТ брюшной полости по другому поводу.

Причины феохромоцитомы

Известна только одна достоверная причина – наследственная. Передается заболевание по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что один родитель болен (или носитель), другой здоров. Болезнь проявляется в каждом поколении, соотношение больных и здоровых детей от этого брака – 50:50. В следующем поколении потомство больного ребенка здорово.

Аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается в 10%, все остальные болеют по неизвестной причине.

Средний размер опухоли около 5 см, вес до 70 г, но встречаются образования разного размера и веса. Количество выбрасываемых гормонов от этого не зависит.

Симптомы феохромоцитомы

Кроме гормонов, выделяемых в норме, образование продуцирует такие вещества:

• адренокортикотропный гормон – ускоряет выработку кортизола;
• кальцитонин – регулятор обмена фосфора и кальция;
• серотонин – влияет на сократимость гладких мышц (кишечника, матки, сосудов);
• соматостатин – тормозит выработку большинства веществ пищеварительного тракта;
• белки (нейропептиды), уменьшающие просвет кровеносных сосудов.

Совместным действием этих веществ обусловлена клиническая картина. Основной симптом – стабильно высокое артериальное давление, нечувствительное к лечению. У некоторых пациентов артериальная гипертензия стабильна, у других протекает в форме кризов.

Криз при феохромоцитоме провоцируется такими факторами:

• стресс;
• физическая нагрузка;
• употребление наркотиков;
• прием антидепрессантов;
• употребление большого количества красного мяса, рыбы, сыра, вина;
• грубый массаж живота;
• сдавление живота при неудачной перемене позы;
• медикаментозное обезболивание.

Для катехоламинового криза характерны такие проявления:

• внезапное резкое повышение АД;
• страх и беспокойство;
• озноб и дрожь;
• сильная головная боль;
• бледность кожи, потливость;
• сухость во рту;
• судороги;
• сердцебиение;
• нарушение ритма сердца.

Продолжительность криза колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Заканчивается криз внезапно, как и начался. Пациент обливается холодным потом, за короткое время выделяется несколько литров обесцвеченной мочи, сильно снижается артериальное давление (до гипотонии), наступают разбитость и слабость.

Частота кризов тоже колеблется в широких пределах: от одного раза в несколько месяцев до 15 раз в день. Высокое давление повреждает органы, криз может осложниться кровоизлиянием в глаз или мозг, инфарктом сердца или легкого, расслоением аневризмы аорты, недостаточностью почек.

Метастазирование опухоли вызывает резкое снижение массы тела, упорные боли в животе, симптомы общей интоксикации.

Самое тяжелое осложнение – катехоламиновый шок, когда артериальное давление скачет в огромном диапазоне, а лекарства практически не действуют.

Диагностика феохромоцитомы

Настораживают врача характерная клиническая картина, а также безуспешность применения гипотензивных лекарств.

Из всех методов исследования наиболее значима лабораторная диагностика. При феохромоцитоме выполняются такие анализы:

1. Суточная моча на метанефрины – продукты распада адреналина и норадреналина. Это наиболее точный анализ, но он доступен не во всех лабораториях. Важна также правильная подготовка, поскольку уровень повышается при стрессе, физической нагрузке, сепсисе, опухолях нервной ткани. Одновременно выполняют анализ на свободный метанефрин и свободный норметанефрин в моче, результат оценивают по совокупности.
2. Кровь на уровень глюкозы.
3. Кровь на гормональный профиль – уровни кортизола, паратгормона (паращитовидных желез), АКТГ, кальцитонина.
4. Кровь на уровень микроэлементов, особенно фосфора и кальция.

Обязательны инструментальные исследования:

• УЗИ (на феохромоцитому) органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства;
• спиральная компьютерная томография (КТ на феохромоцитому) этих же органов;
• артериография сосудов почек и надпочечников;
• радиологическое исследование (сцинтиграфия) надпочечников;
• рентген органов грудной клетки.

Итогом обследования становится обнаружение опухоли.

Лечение феохромоцитомы

Консервативное лечение проводится только как этап подготовки к хирургическому вмешательству.

В течение 2–3 недель проводят активное лечение, направленное на максимально возможную стабилизацию артериального давления. Препараты при феохромоцитоме используются из таких групп:

• альфа-адреноблокаторы;
• бета-адреноблокаторы;
• фентоламин – расширяет периферические кровеносные сосуды;
• нитропруссид натрия – быстро снижает тонус артерий и вен;
• химиотерапевтические препараты – при злокачественном процессе.

Единственный радикальный метод лечения феохромоцитомы – удаление. Подготовка проводится в стационаре. Операция при феохромоцитоме называется адреналэктомией, или удалением надпочечника. Вмешательство лапароскопическое – через маленький разрез при помощи инструмента, оснащенного камерой и подсветкой. Удаленная ткань срочно исследуется гистологически, при обнаружении злокачественности удаляются окружающие ткани, обязательно лимфатические узлы и жировая клетчатка. Чаще всего удаление проводится с одной стороны, при двустороннем поражении иногда используется открытый (широкий традиционный) доступ.

Клинические рекомендации по феохромоцитоме при заболевании у беременных советуют после снижения АД выполнить (в зависимости от зрелости плода) прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удалять опухоль.

После операции артериальное давление приходит в норму. Прогноз при феохромоцитоме после ее удаления благоприятный. Однако не исключено образование эктопических (расположенных в необычном месте) опухолей.

Рецидивирует заболевание в 12% случаев. После операции необходимо длительно находиться под наблюдением эндокринолога, ежегодно сдавать контрольные анализы.
Полноценное врачебное обследование при артериальной гипертензии – важнейшее условие профилактики.