Нефротический синдром: причины, симптомы, лечение

Нефротический синдром (МКБ N04) ― комплекс клинических симптомов и данных лабораторных исследований, возникающий в результате нарушения фильтрационной функции почек. Характерными признаками являются отеки, высокий уровень белка в моче, понижение общего белка и альбуминов крови. Может быть первичным, обусловленным заболеванием почек, и вторичным, симптоматическим. Потеря белка приводит к тяжелым, угрожающим жизни последствиям.

Причины нефротического синдрома

Первичный, или идиопатический, нефротический синдром развивается на фоне заболеваний почек. По данным литературы, около 80% случаев обусловлено острым или хроническим гломерулонефритом, воспалительным поражением структурных единиц паренхимы почек, преимущественно почечных клубочков. Остальные 20% ― это врожденные нарушения и амилоидоз почек.

Вторичный нефротический синдром является признаком общего заболевания организма, при котором одним из симптомов является поражение почек.

К таким патологическим состояниям относятся:

1. Болезни обмена веществ, сахарный диабет, подагра.
2. Острые и хронические инфекции, лептоспироз, туберкулез, сепсис, сифилис, малярия.
3. Заболевания соединительной ткани, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, ревматоидный полиартрит.
4. Миеломная болезнь и лимфогранулематоз, геморрагические васкулиты.
5. Отравления пищевые, солями тяжелых металлов, ядом насекомых и пресмыкающихся.
6. Аллергические реакции, влияние некоторых лекарственных препаратов.

Нефротический синдром может возникнуть во время беременности, использования химиотерапии, на фоне онкозаболевания, при тромбозе сосудов почек и нижней полой вены.

Классификация нефротического синдрома

Критериями классификации нефротического синдрома могут быть разные показатели.

По тяжести течения:

• легкая степень, когда альбумин в крови не снижается менее 25 гл, при норме 35–50 гл;
• умеренная или средняя степень тяжести, если альбумин опускается до 20 гл;
• тяжелая форма при уменьшении количества альбумина в плазме менее 20 гл.

По клиническим проявлениям:

• без нарушений в работе почек, почечной недостаточности, повышения артериального давления и появления крови в моче;
• с присутствием помимо гипоальбуминемии и отеков еще одного из вышеперечисленных симптомов или всех вместе.

По характеру:

• эпизодический, если был выявлен однократно;
• рецидивирующий, склонный к повторным проявлениям;
• персистирующий, то есть постоянно присутствующий.

Кроме того:

• с наличием осложнений;
• без осложнений.

Есть врожденный нефротический синдром, при котором патология почек обусловлена генетическими нарушениями. Все другие виды нефротического синдрома относятся к приобретенным.

Патогенез нефротического синдрома

При любых этиологических факторах основами развития нефротического синдрома являются образование иммунных комплексов и аутоиммунная агрессия против собственных клеток — в данном случае клеток почечной паренхимы.

Под этим воздействием происходит воспалительная реакция, приводящая к нарушению фильтрующей способности почек.

Белок из плазмы проходит сквозь поврежденные фильтры, попадает в мочу. Развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, приводящая к появлению отеков и нарушению в работе органов и систем. Происходит снижение защитных сил организма, усугубляются нарушения в обмене веществ, страдает гемодинамика.

Симптомы нефротического синдрома

Основным проявлением являются отеки. Они бывают разной интенсивности: от минимальных до скопления жидкости в серозных полостях.

В зависимости от интенсивности патологического процесса отеки могут прогрессировать медленно, а могут образоваться в течение суток.

Подкожные отеки при надавливании образуют ямку, а водянка серозных полостей приводит к тяжелым последствиям:

• асцит, жидкость в брюшной полости, нарушение в работе органов пищеварения;
• гидроторакс, жидкость в грудной полости, одышка, затрудненное дыхание;
• гидроперикард, жидкость вокруг сердца, слабость сердечной деятельности.

Кроме отеков, при нефротическом синдроме бывают такие признаки:

• нестабильность артериального давления;
• выраженные слабость и сонливость;
• снижение аппетита и жидкий стул;
• бледность и сухость кожи.

Острый нефротический синдром характеризуется быстрым нарастанием клинических проявлений и таким же быстрым уменьшением симптомов. В зависимости от причины его возникновения может привести к острой почечной недостаточности и развитию хронической патологии почек, а может закончиться полным выздоровлением.

Хронический нефротический синдром связан с длительным формированием патологии почек, развивается постепенно, часто незаметно на начальных стадиях и проявляется при уже имеющейся серьезной почечной патологии.

Нефротический синдром у детей обычно является первичным, или идиопатическим, обусловленным гломерулонефритом. Развивается часто после перенесенного острого инфекционного заболевания и первыми проявлениями бывают отеки на лице.

Осложнения нефротического синдрома

Осложнения обусловлены потерей белка, нарушением водно-электролитных соотношений, снижением иммунитета. Ухудшают течение присоединившиеся:

1. Анемия в результате уменьшения в крови белка трансферрина, переносящего железо.
2. Воспаления бактериальной, вирусной или грибковой природы. Очаги могут возникать в любом месте и приводить к ухудшению самочувствия и состояния.
3. Тромбозы, тромбоэмболии, связанные с нарушением свертывающей системы крови, сгущением крови, замедлением кровотока.
4. Почечная недостаточность, при которой в крови сохраняются ядовитые продукты метаболизма, отрицательно влияющие прежде всего на клетки головного мозга.
5. Повышение артериального давления, что само по себе является плохим прогностическим признаком и может привести к отеку мозга и нарушениям кровоснабжения сетчатки глаза.

Возможно развитие нефротического криза, связанного со снижением объема циркулирующей крови, обезвоживанием и шоком. Характеризуется резким ухудшением самочувствия, падением артериального давления, болями в животе и рвотой. Возможно также повышение температуры и появление на коже красных пятен.

Диагностика нефротического синдрома

Комплекс диагностических мероприятий включает:

• общий анализ крови (особое внимание на показатели лейкоцитов), гемоглобина и тромбоцитов, гематокрит, повышение которого бывает при обезвоживании;
• биохимию крови с определением мочевины, креатинина, калия как показателей работы почек и общего белка, а также альбуминов;
• общий анализ мочи (повышенное внимание удельному весу и концентрации белка);
• определение суточного количества выделяемого белка (для этого анализ суточной мочи на концентрацию белка);
• УЗИ почек для выявления возможных изменений в структуре органа.

Другие диагностические мероприятия проводятся по показаниям и в соответствии с клиническими рекомендациями при нефротическом синдроме.

Лечение нефротического синдрома

Основой эффективного лечения является выявление и устранение причины. Это наиболее успешный способ терапии нефротического синдрома. Устранение этиологического фактора способно привести к обратному развитию патологического состояния. Когда это невозможно, применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.

Лечение проводится следующим образом:

1. Определение двигательного режима, который не должен быть ограниченным. С учетом состояния и самочувствия включает ЛФК и прогулки.
2. Диета бессолевая: количество соли ограничено даже при нормальной работе почек, а при нарушениях и сбоях функции снижено до 1–2 г в сутки. Диета должна быть с ограничением животных белков, но с достаточным количеством растительных протеинов. Высокая концентрация белка в пище приводит к усилению протеинурии (выделению белка с мочой). Количество жидкости должно примерно соответствовать количеству выделенной мочи.
3. Медикаменты используются для уменьшения симптомов болезни и отеков, предотвращения развития возможных осложнений.
4. Использование кортикостероидов, цитостатиков, воздействующих на иммунные механизмы.
5. Другими препаратами, оказывающими антипротеинурическое действие. К ним относятся НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), гепарин.

Успех лечения и прогноз зависят от причины нефротического синдрома и своевременности начатого лечения.