Лимфедема: причины, симптомы, лечение

Лимфедема представляет собой скопление жидкости в тканях. Такое состояние еще называют лимфостазом, а его тяжелые стадии – слоновостью. Поражаются преимущественно конечности, чаще нижние.

Лимфедема – это очень распространенная патология, которая диагностируется у каждого десятого человека на планете. На ее долю приходится порядка 5% случаев от общего числа болезней с вовлечением периферических сосудов.

Причины

По своему происхождению лимфедема бывает первичной и вторичной. Первичная форма встречается реже и развивается на фоне генных мутаций, вызывающих неполноценность лимфатических сосудов и лимфодренажной функции.

Первичная лимфедема поражает в основном нижние конечности, причем женщины страдают вдвое чаще. Как правило, это двусторонняя патология, которая проявляется в 80% случаев в возрасте до 18 лет.

Первичная лимфедема классифицируется также по времени появления симптоматики и может быть:

• врожденной;
• пубертатной;
• поздней.

Симптомы врожденного лимфостаза возникают сразу же либо вскоре после рождения, пубертатного – в период полового созревания, позднего – в пожилом возрасте.

9 из 10 больных с первичной лимфедемой имеют в анамнезе врожденную аплазию или гипоплазию лимфатических сосудов. У остальных наблюдаются наследственные формы заболевания (синдром Мейжа).

Вторичная лимфедема является следствием повреждения лимфососудов в результате:

• травм и ожогов;
• хирургических операций, затрагивающих лимфоузлы;
• ожирения;
• инфекций – в частности рожистого воспаления;
• радиотерапии в области лимфатических узлов;
• злокачественной онкологии;
• хронических болезней вен, особенно сопровождающихся нарушением венозного оттока.

Среди операций, после которых возможно развитие лимфедемы, можно отметить следующие:

• частичное и полное удаление молочной железы с резекцией лимфоузлов (мастэктомия, лампэктомия);
• вмешательства при злокачественных процессах;
• липосакция.

Признаки лимфедемы могут появиться не сразу после операции, а спустя месяцы и даже годы.

Симптомы

Лимфедема сопровождается слабостью, болями, чувством тяжести и распирания в пораженной зоне. Ограничивается объем движений в суставах, бледнеет и утолщается кожа, не просматриваются подкожные вены.

Первичный лимфостаз начинается с дистальных отделов конечностей и распространяется снизу вверх (от периферии к центру). Вторичный имеет обратную направленность: в первую очередь поражаются проксимальные отделы: бедра и плечи, – а позже процесс переходит на голени, предплечья, кисти и стопы.

При врожденной лимфедеме ног вначале отекают пальцы, верх стопы и щиколотка. Отечность безболезненна на ощупь, при нажатии появляется незначительная вмятина на коже, которая быстро разглаживается.

Постепенно отеки захватывают новые вышерасположенные области, распространяясь на голени и бедра. Ноги приобретают сходство с колоннами, а кожа – с апельсиновой коркой. Рядом с суставами формируются характерные складки.

Врожденная лимфедема верхней конечности проявляется отечностью пальцев, кисти и запястья, переходящей со временем на предплечья и плечи, иногда в процесс вовлекается часть груди.

Приобретенной лимфедеме рук свойственна отечность проксимальных отделов несколько ниже регионарных лимфоузлов. Патологический отек начинается обычно с плеча и распространяется ниже по мере прогрессирования болезни.

Классификация

В современной флебологии лимфедему классифицируют по стадиям и степеням.

Выделяют 4 стадии лимфедемы:

• нулевая (субклинический этап) – лимфодинамика уже нарушена, заметны некоторые типичные признаки, пока слабовыраженные, но отека еще нет;
• первая – отечность спадает при подъеме руки или ноги, может отмечаться след на коже от надавливания;
• вторая – при подъеме конечности отек сохраняется, ямка на коже после нажатия остается даже на поднятой вверх руке или ноге. Растет объем жировой и соединительной ткани;
• третья – след на коже от надавливания возникает не всегда, но лимфатический отек прогрессирует, становится более плотным и постоянным, его границы расширяются. Кожа местами темнеет, особенно в крупных складках, и резко утолщается. Присоединяются вторичные поражения мягких тканей, двигательная способность конечности значительно снижается.

В зависимости от объема отека выделяют 3 степени лимфедемы:

• легкая – конечность увеличивается на 20% от первоначального размера (мягкий преходящий отек);
• умеренная (средняя) – увеличение ноги или руки на 20–40% (необратимый отек);
• тяжелая – увеличение больше 40% (слоновость).

Диагностика

Диагностировать лимфедему на поздних стадиях можно даже без обследования, на основании данных осмотра и опроса пациента. Но при сопутствующем ожирении, липодистрофии и некоторых других состояниях и заболеваниях необходимо инструментальное подтверждение диагноза.

Существует несколько методов диагностики лимфедем. Какой или какие из них назначит врач, зависит от конкретного случая. Это может быть:

• лимфография (лимфосцинтиграфия) – рентгеноконтрастная методика осмотра лимфатических сосудов информативна при вторичной лимфедеме;
• реовазография – определяет показатели лимфо- и кровооттока на локальных участках конечностей;
• УЗИ – позволяет оценить толщину и другие изменения кожного покрова, особенности распределения лимфы в области отека, состояние лимфоузлов;
• КТ – показана для отслеживания динамики после оперативного вмешательства, детальной оценки фиброзных изменений;
• МРТ – помогает дифференцировать лимфостаз от других видов отечности и злокачественных опухолей;
• биоимпедансная спектроскопия – информирует об объеме межклеточной жидкости.

В комплексном обследовании могут использоваться результаты биохимического анализа крови и коагулограммы.

Лечение

Лимфедема считается неизлечимым заболеванием, но при этом имеет более чем благоприятный прогноз. Особенно, если речь идет о начальных стадиях. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Для лечения лимфедемы назначаются препараты нескольких групп:

• флеботропные – «Троксерутин», «Венорутон», «Эсцин», «Гинкор форт»;
• антикоагулянты (кроворазжижающие);
• диуретики;
• антибиотики в случае присоединения вторичной инфекции.

Важно понимать, что медикаментозная терапия работает только в сочетании с другими методами лечения.

Операция при лимфедеме: клинические рекомендации

Оперативное вмешательство показано только в случае тяжелой слоновости и массивном ограниченном лимфостазе, в особенности при неэффективности консервативных методов.

Операции проводятся в двух вариантах:

1. Дебуляция. Предполагает иссечение лишней лимфедематозной ткани.
2. Микрохирургические технологии по созданию обходных путей оттока лимфы.

Хирургическое лечение позволяет достичь значительного снижения отечности и стабилизации состояния пациента.

Гимнастика и массаж при лимфедеме

Лечебная физкультура помогает восстановить проходимость лимфатических сосудов и улучшить лимфоотток. Физические упражнения способствуют формированию новых лимфососудов после оперативных вмешательств по удалению лимфедематозных участков.

Наиболее эффективные виды ЛФК при лимфедеме – плавание, скандинавская ходьба и упражнения на сгибание-разгибание пораженных конечностей.

Движение лимфы по сосудам обеспечивают так называемые лимфангионы – сегменты лимфатических сосудов, расположенные между клапанами. При сокращении и расслаблении этих участков отток лимфы усиливается, улучшая тем самым проходимость сосудов.

Пациентам с лимфостазом делают не простой, а лимфодренажный массаж, направленный на активацию работы крупных лимфоузлов и мелких капилляров.

За счет особых массажных приемов нормализуется функция всей системы циркуляции лимфатической жидкости в организме. Наилучшие результаты такая методика показывает у пациентов с легкими формами лимфедемы.

Профилактика

Лимфедема требует обязательного лечения на любой стадии, поэтому прежде всего необходимо неукоснительно выполнять врачебные назначения. Отказ от терапии ведет к прогрессированию отека, снижению амплитуды движений и хронизации инфекционного процесса.

Всем пациентам необходимо наблюдаться у ангиохирурга и регулярно проходить курсы поддерживающих противоотечных процедур. При нарушении кожных покровов рук и ног важно не затягивать с лечением даже небольших ран, чтобы избежать заражения.

Важно своевременно лечить сердечно-сосудистые, почечные заболевания для предотвращения декомпенсации лимфедемы.

Людям из группы риска (болезни вен, операции) не рекомендуется носить сумки на плече пораженной руки и измерять на ней давление, сидеть со скрещенными ногами, ходить без обуви. Необходимо также следить за чистотой больных конечностей.