Лимфолейкоз: стадии, симптомы, лечение

Лимфолейкоз по МКБ определяется как заболевание, при котором клетки крови (лимфоциты) подвергаются злокачественному перерождению, в огромном количестве циркулируют в периферической крови и накапливаются во внутренних органах. Кодируется в рубрике G91. В зависимости от формы выделяют 10 разделов. Внесены острые, хронические и неуточненные типы течения.

Лимфоциты относятся к «белым» клеткам крови, отсюда и народное название болезни — белокровие или лейкоз. Болезни больше подвержены мужчины, причем опасный возраст ― от 50 до 70 лет. Примерно в 70% случаев заболевание обнаруживается случайно по результатам лабораторных тестов. Лечением занимаются гематолог и онколог.

Особенности лимфолейкоза

Анализ крови при лимфолейкозе — основной метод диагностики на доклиническом этапе. В среднем клинические проявления возникают через 3 года после обнаружения болезни, а у 10% людей болезнь не прогрессирует совсем, останавливаясь по неизвестной причине на ранней стадии. Заболеванию подвержена в основном белая раса, азиаты практически не болеют.

Кровь человека состоит из плазмы (сыворотки) и форменных элементов, у каждого из которых своя строго определенная функция:

• эритроциты переносят кислород и углекислый газ;
• лимфоциты обеспечивают врожденный и приобретенный иммунитет;
• тромбоциты ответственны за свертываемость крови.

Кроветворение происходит в таких органах:

• красный костный мозг — основной, расположенный в тазовых и трубчатых (длинных) костях;
• тимус, или вилочковая железа;
• лимфатические узлы;
• селезенка.

Общая «предшественница» всех форменных элементов — стволовая (полипотентная) клетка. На ранних этапах деления этой клетки есть дифференциация — направление, по которому идет формирование того или иного форменного элемента.

Выполнив свою функцию, по окончании срока жизни (3–4 месяца) кровяные клетки разрушаются в печени и селезенке, давая строительный материал для новых клеток.

Признаки лимфолейкоза возникают тогда, когда в стволовой полипотентной клетке происходит генетическая мутация. При остром течении нарушается процесс созревания клеток, и множество незрелых бластов поступает в кровеносное русло. Острый лейкоз — это опухоль в костном мозге, состоящая из бластов, которая подавляет нормальное кроветворение. Хронический процесс протекает медленнее, часть клеток успевает созреть. Опухоли образованы зрелыми и созревающими клетками.

Причины лимфолейкоза

Точная причина до сих пор неизвестна, однако статистически подтверждено множество факторов риска. Исследователи склоняются к генетической гипотезе как основной, практически у всех пациентов имеется анамнез, отягощенный онкологическими процессами.

Факторы риска такие:

• контакт с химическими канцерогенами: асбестом, токсинами плесневых грибов, бензолом, диоксинами, кадмием, никелем, нитритами;
• воздействие ионизирующей радиации — нахождение на солнце в часы активного ультрафиолета, производственное облучение, лучевое лечение других опухолей;
• лимфотропный вирус HTLV;
• экологические вредности — пищевые добавки, пассивное курение, промышленные выбросы в атмосферу.

Классификация лимфолейкоза

Лейкозы подразделяются на острые и хронические, причем эти формы не переходят друг в друга, потому что определяются накоплением клеток разной степени зрелости. Лейкоз — это, по сути, «жидкая опухоль», которая есть везде, где течет кровь.

По совокупности клинической картины и лабораторных тестов существуют разные классификации лимфолейкоза по стадиям. Более подробная классификация 1975 года по Rai:

• 0 — лимфоцитоз (повышенное количество) в крови, низкий риск, живут более 12 лет;
• 1 — лимфоцитоз, увеличены лимфоузлы, живут до 9 лет;
• 2 — лимфоцитоз, увеличены печень или селезенка, живут около 6 лет;
• 3 — все предыдущее, снижен гемоглобин, живут около 3-х лет;
• 4 — лимофоцтоз, анемия, снижено количество тромбоцитов, живут не более полутора лет.

Симптомы лимфолейкоза

Клинические проявления зависят от того, какой росток (направление кроветворения, дифференциация стволовой клетки) поражен.

Острый лимфолейкоз может иметь как бурное, так и бессимптомное начало. При бессимптомном варианте (редко встречается) увеличиваются печень и селезенка, пациент чувствует некоторую слабость, «ломит» кости и суставы. Чаще бывает острое начало:

• повышение температуры тела;
• озноб;
• боль в суставах и горле;
• кровотечения;
• резкая слабость.

Хронический лимфолейкоз начинается незаметно, пациента ничего не беспокоит в течение года или трех. Пациент переносит много респираторных инфекций, беспокоят периодическая слабость и потливость, слабые костные боли, однако пациент в единое целое эти проявления не связывает.

Если подавляется рост эритроцитов, то формируется малокровие с кислородным голоданием тканей. Пациент отмечает утомляемость и постоянную слабость, бледность кожи и слизистых.

При подавлении других ростков крови снижается количество тромбоцитов, что проявляется кровоточивостью и мелкими кровоизлияниями в разные органы, синяками на коже. Крайнее проявление в этом случае — ДВС-синдром (диссеминированного внутрисосудистого свертывания), при котором развиваются массивные кровотечения.

При подавлении лимфоидного ростка снижается иммунитет, начинаются воспалительные и нагноительные процессы на коже, слизистых и во внутренних органах.

Измененные клетки крови (опухолевые) с током крови приносятся в разные органы, что вызывает их поражение. Острый лимфолейкоз у взрослых, если его не лечить, уносит пациента в течение нескольких месяцев или даже недель. При хронической форме пациенты погибают от осложнений, связанных с недостаточностью органов, сепсисом или кровотечением.

Диагностика лимфолейкоза

Зачастую болезнь обнаруживается случайно или при плановом профилактическом осмотре. Иногда обнаруживаются увеличенные лимфоузлы и селезенка. Печень при лимфолейкозе увеличена не всегда, функция тоже часто сохраняется. Основа диагностики — обычный анализ крови, в котором отмечается значительное повышение количества лимфоцитов. Учитывая то, что лимфоцитоз может означать простое воспаление, пациента всесторонне обследуют, чтобы исключить другие причины.

Обязательно используют следующие методы обследования:

• пункция костного мозга из гребня подвздошной кости с последующим изучением полученного материала — изучают количество, состав и другие характеристики клеточных ростков;
• биопсия увеличенного лимфоузла или селезенки — обнаруживает антитела к В-лимфоцитам;
• иммунофенотипирование — идентификация различных групп лимфоцитов;
• молекулярные исследования — обнаруживают мутацию генов.

При поражении отдельных органов проводятся стандартные исследования: УЗИ, МРТ, КТ.

Лечение лимфолейкоза

Острые формы лечат в стационаре с соблюдением строгих мер санитарии и гигиены. Применяется многокомпонентная химиотерапия, используется одновременно несколько противоопухолевых препаратов при лимфолейкозе:

• флударабин;
• ритуксимаб;
• циклофосфамид.

При необходимости добавляется лучевое или хирургическое лечение. Для стабилизации состояния требуется 1–1,5 месяца, затем назначается поддерживающая терапия на срок не менее 3-х лет. По показаниям применяются антибиотики, переливание цельной крови или тромбоцитарной массы, введение цитостатиков под мозговую оболочку (эндолюмбальное). В тяжелых случаях прибегают к пересадке костного мозга.

Рекомендации при хроническом лимфолейкозе совершенно другие. Пациент сдает анализы крови каждые 3 месяца, а если нет отрицательной динамики, то каждые полгода.

Лечение начинают, если в течение полугода количество лимфоцитов увеличилось вдвое или больше. Используют те же препараты, что и при острой форме, дополняя их кортикостероидами в высоких дозах. Применяются меньшие дозы лекарств, но время лечения увеличивается на 8 месяцев или год. Критерий стойкого улучшения — нормализация анализа крови.

Прогноз при лимфолейкозе удовлетворительный. Острый бластный лейкоз может в 60–85% случаев закончиться полным выздоровлением. Хронический лейкоз неизлечим, но агрессивное течение регистрируется в 15% случаев, а в случае доброкачественного течения пациенты живут десятилетиями. Лечение увеличивает продолжительность жизни у 70% пациентов.

Для профилактики болезни достаточно сдавать анализ крови раз в полгода, а при неясном ухудшении здоровья немедленно обращаться к врачу.