Миастения: причины, симптомы, лечение

Миастения (myasthenia gravis) кодируется по МКБ-10 как G70. Это заболевание аутоиммунного характера, при котором поражается передача нервного импульса в периферической части нервно-мышечного аппарата. В связи с этим появляются быстрая мышечная утомляемость и слабость скелетной мускулатуры. Женщины подвержены развитию патологии в три раза сильнее, чем мужчины, так как болезнь часто впервые проявляется после беременности.

Классификация миастении

Миастения гравис довольно быстро прогрессирует, но клиническая картина разных типов различается, давая основу для классификации:

• прогрессирующий — постепенно симптоматика нарастает, ухудшая тяжесть течения и затрагивая разные группы мышц;
• ремиттирующий — проявления то появляются, то пропадают с различной для каждого пациента периодичностью;
• генерализованный (криз патологии) — признаки миастении ярко выражены и представляют смертельную опасность. Пациенту требуется неотложная помощь в тяжелых случаях с помещением на ИВЛ.

Причины миастении

Развитие заболевания в первые годы (3–5 лет) связано с патологическими изменениями тимуса (вилочковой железы), в результате которых начинают образовываться антитела и Т-клетки к ацетилхолиновым постсинаптическим и другим связанным рецепторам и к самой мышечной ткани. Антитела уничтожают рецепторы, уменьшая их количество, поэтому даже при адекватном проведении нервного импульса по волокнам и достаточном объеме выделяемого медиатора он просто не улавливается постсинаптической мембраной и затухает.

В вовлеченных в патологию мышцах не формируется потенциал действия: мышца не сокращается или сокращается недостаточно сильно. При последующих импульсах дефицит рецепторов при избытке ацетилхолина распространяется на соседние синапсы, что ухудшает проявления миастении. После активная роль выработки антител переходит к другим органам ретикулоэндотелиальной системы, например, к брыжейке, что имеет значение при выборе тактики лечения.

Точные причины начала патологии неизвестны, но толчками для развития симптоматики могут стать:

• врожденные дефекты иммунной системы или синтеза необходимых для создания рецепторов белков;
• перенесенные инфекционные заболевания, даже ОРВИ;
• частые стрессы;
• гормональная перестройка (беременность);
• другие аутоиммунные заболевания;
• опухоли вилочковой железы или ее гиперплазия.

Симптомы миастении

Различают несколько форм, при которых затрагиваются разные группы мышц:

1. Бульбарная ― не самый частый вариант, поражающий гортанные и жевательные мышцы, что ведет к специфическим симптомам: изменению голоса, трудностям с произношением, жеванием и глотанием, деформации мимики. Проводятся некоторые пробы для подтверждения: врач просит надуть щеки или скорчить гримасу.
2. Глазная ― форма миастении, при которой повреждаются черепно-мозговые нервы. Характерны птоз (опущение века), диплопия (двоение картинки перед глазами), проблемы с открытием глаз и зажмуриванием. Симптоматика ухудшается под вечер и при попытке сосредоточиться или посмотреть вдаль.
3. Генерализованная. В первую очередь повреждаются глазные мышцы, напоминая глазную миастению, но после клиника начинает спускаться ниже, затрагивая горло, туловище и даже нижние конечности. Не получается удержать предметы или подняться по лестнице, нарушается походка.

Симптоматика развивается спонтанно и быстро прогрессирует, сильно ухудшая качество жизни. А кризы патологии смертельно опасны для человека. В пользу миастении мышц говорят следующие характеристики симптомов:

• суточное колебание выраженности;
• ухудшение тяжести клинических проявлений по мере проявления физической активности: преобладание их по вечерам и почти полное отсутствие утром или после отдыха;
• сохранение сухожильных рефлексов и отсутствие нарушения чувствительности.

Диагностика миастении

Часто пациенты даже не знают, что это за болезнь миастения. И уж тем более, что с вышеперечисленными признаками следует обращаться к врачу-неврологу. Он проведет все необходимые диагностические тесты:

• быстрое открытие и закрытие рта (норма составляет до 100 движений за полминуты);
• лежа на спине, поднять только голову и смотреть на живот (в норме не должно вызывать проблем в течение минуты);
• в положении стоя вытянуть руки и простоять так до 3-х минут;
• приседания (до 15–20 раз без остановок);
• повторные сжимания и разжимания рук в кистях не только создают усталость в предплечьях, но и усиливают птоз.

Одним из важных способов диагностики также являются инструментальные исследования:

• электромиография для выявления нарушений нервно-мышечной передачи на уровне синаптической щели;
• исследование тимуса с помощью УЗИ или КТ для выявления гипертрофии или уменьшения вилочковой железы.

Для уточнения диагноза может потребоваться фармакологическая проба. Пациенту с подозрением на миастению вводят антихолинэстеразные препараты. Если через полтора часа после инъекции мышечная сила нарастает, то проба является положительной, если нет ― отрицательной.

Используются и лабораторные методы для дифференцирования с другими патологиями:

• общий анализ крови с лейкоформулой;
• биохимический анализ крови;
• анализ гормонов вилочковой железы;
• исследование почечной функции, клубочковой фильтрации;
• изучение печеночных ферментов;
• оценка обмена углеводов и электролитов;
• поиск антител к мышцам и щитовидным гормонам в иммунологическом исследовании.

Лечение миастении

Терапия патологии может быть направлена на различные точки приложения. В первую очередь это симптоматическое лечение, которое обеспечивает увеличение количества ацетилхолина в синаптической щели и замедляет его выведение из нее. Такой эффект достигается с помощью антихолинэстеразных препаратов. Оптимальной дозой является минимальная с максимальным эффектом без сильно выраженных побочных реакций. Препарат и его количество подбирается индивидуально.

Другой вариант лекарств для миастении, согласно клиническим рекомендациям, ― иммуносупрессивные:

1. Глюкокортикостероиды. Являются линией выбора для пациентов с витальными и бульбарными нарушениями. Имеют эффективность до 80%.
2. Цитостатики. Используются при недостаточной эффективности ГКС, развитии выраженных побочных реакций или наличии противопоказаний к их применению.

Для купирования обострения или криза используют плазмаферез. Собственную кровь пациента центрифугируют, отделяя плазму от форменных элементов. Затем плазму заменяют за донорскую, что приводит к резкому улучшению, которое сохраняется на протяжении двух месяцев.

При развитии опухоли вилочковой железы, злокачественном или активно прогрессирующем варианте используют хирургическое лечение, а именно удаление тимуса, тимэктомию. Операцию не проводят во время острой стадии патологии.

Прогноз при миастении

Прогноз зависит от множества факторов, в том числе индивидуальных характеристик самого пациента и своевременности начатого лечения. Легче протекает глазная форма заболевания, а тяжелее ― генерализованная, однако благодаря современным технологиям и лекарствам прогноз в основном благоприятный.

Хотя до конца миастению вылечить невозможно, поскольку это хроническое заболевание, которое только может уйти в ремиссию.