Иммунодефицит: причины, симптомы, типы, лечение

Иммунодефицит – группа заболеваний иммунной системы, при которых основным симптомом является снижение способности организма противостоять инфекциям, вирусам и бактериям. Единой классификации для данных заболеваний не существует. Все они делятся на две большие группы – первичные и вторичные.

Первичный иммунодефицит

Причиной первичного иммунодефицита всегда являются врожденные заболевания. В зависимости от уровня поражения их делят на несколько категорий, каждая из которых объединяет в себе группу патологических состояний.

Как передается иммунодефицит в этом случае? Вследствие генетических поломок и нарушений, которые могут происходить спонтанно во время формирования эмбриона или наследоваться от родителей.

Все заболевания, которые входят в эту группу, часто имеют схожие симптомы:

• постоянные острые и хронические инфекции слизистых оболочек рта, кишечника, желудка, придаточных пазух, а также кожи. Часто заболевание заканчивается сепсисом, всевозможными осложнениями, а многие воспаления не поддаются лечению при использовании стандартного протокола;
• наличие гематологических дефицитов;
• ранние аутоиммунные заболевания – гепатиты, тиреоидиты, артриты, склеродермия, системная красная волчанка;
• частые проявления аллергических реакций, особенно при приеме лекарств, введении иммуноглобулинов или препаратов крови;
• постоянные расстройства пищеварения, диарея, синдром мальабсорбции.

Часто при первичном иммунодефиците у пациентов с раннего возраста диагностируются опухоли доброкачественного и злокачественного характера. Все попытки вакцинации заканчиваются развитием сепсиса, поэтому никакие прививки таким людям не делаются с самого рождения.

Иммунодефицит у детей часто сочетается с другими пороками развития, чаще всего это гипоплазия соединительной и хрящевой ткани, нарушения роста волос, кардиологические проблемы.

Вторичный иммунодефицит

Иммунодефицит у взрослых – это результат осложнений многих заболеваний и опасных для организма состояний. Сюда можно отнести общее истощение, гельминтозы, диарейный синдром, стресс-синдром, тяжелые травмы и операции, эндокринные патологии, острые и хронические отравления, злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания, лучевую болезнь.

Особое место здесь занимает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), последняя стадия которого называется синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД). При этом происходит поражение CD4-положительных Т-лимфоцитов (Т-хелперов). Они отвечают за работу всех других клеток иммунной системы человека. Вирус проникает в Т-хелперы при помощи гликопротеина, который присутствует в составе его белка.

Если ВИЧ-инфекция остается без лечения, то при переходе в терминальную стадию происходит полное нарушение функционирования иммунитета. Из-за этого вторичный иммунодефицит не только заканчивается развитием пневмоцистной пневмонии, эзофагита, менингита и лейкоэнцефалопатии, но и повышается риск развития всевозможных онкологических опухолей.

Симптомы

Приобретенный иммунодефицит, который также называют вторичным, не имеет определенной клинической картины. Поэтому поставить точный диагноз часто бывает затруднительно. У таких пациентов нередко развиваются тяжелые вирусные, бактериальные, грибковые и другие инфекции. Они протекают с яркими проявлениями, с огромным трудом лечатся и отрицательно влияют на общее состояние человека.

Также к симптомам иммунодефицита, который возник во взрослом возрасте, можно отнести:

• небольшую, но постоянную температуру, которая держится в пределах 37,0-37,5°C;
• увеличение печени и селезенки без признаков их воспаления;
• наличие длительно незаживающих ран, язв и других дефектов кожи;
• постоянно увеличенные лимфатические узлы без признаков воспалительного процесса;
• часто диагностируемые грибковые инфекции.

Косвенными признаками иммунодефицита можно считать постоянные гнойные отиты, синуситы и два эпизода пневмонии за год. Также у пациентов с нарушением работы иммунной системы могут развиться остеомиелит, менингит, сепсис. Отмечаются рецидивирующие гнойные процессы мягких тканей и кожи.

Классификация

Современная медицина разделяет иммунодефициты на 5 типов. Большая часть из них связаны с дефектами гуморального иммунного ответа, которые поражают антитела.

15% приходится на комбинированные варианты, когда присутствуют симптомы нескольких типов поражения.

10% связаны с нарушениями работы фагоцитов – клеток, которые необходимы для поглощения чужеродных частиц, вирусов, бактерий, а также уже отживших собственных клеток организма.

Около 5% приходится на дефекты клеточного звена, что выражается в частых простудах, бронхолегочных заболеваниях, аутоиммунных патологиях и аллергических реакциях.

Не более 2% приходится на дефекты системы комплемента – это самые редкие патологии врожденного иммунодефицита, при которых сыворотка полностью утрачивает свои бактерицидные свойства.

Вирусный иммунодефицит бывает двух типов. Первый вызывается ВИЧ-1 (был открыт в 1982 году), второй – ВИЧ-2 (открыт в 1985 году).

Диагностика

Диагностикой и лечением иммунодефицита занимаются иммунологи и врачи-инфекционисты. Проводится сбор анамнеза, собирается история болезни, обязательно опрашиваются родственники на предмет наличия подобных заболеваний в семье.

Анализ крови покажет аномалии одного или нескольких типов, однако основной метод диагностики – иммунограмма. С ее помощью можно определить, какая часть иммунной системы поражена, каковы степень нарушения и тяжесть течения заболевания. Также иммунограмма позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз, отследить эффективность лечения и скорректировать его.

Лечение

Лечение иммунодефицита зависит от типа и формы заболевания. Однако сегодня нет ни одного лекарства, которое помогло бы человеку полностью избавиться как от первичного, так и от вторичного иммунодефицита, если речь идет о ВИЧ.

Клинические рекомендации при первичном иммунодефиците советуют проводить пациентам своевременную профилактику возможных инфекций, принимать назначенные врачом препараты – ферменты, цитокины, витамины. Часто рекомендуется провести трансплантацию костного мозга, что помогает заменить дефектное звено иммунной системы. На испытательном этапе находятся генная и иммуномодулирующая терапия.

Вторичные иммунодефициты, если это не ВИЧ, лечатся намного проще, а проведенная терапия окажется более эффективной. Однако первое, что надо сделать, – найти и устранить причину, которая спровоцировала развитие этого состояния. Сегодня известно немало иммуностимулирующих препаратов, действие которых доказано клиническими испытаниями.

Что касается ВИЧ-инфекции, то на сегодняшний день не существует лекарства, которое бы полностью вылечило это заболевание. Однако есть препараты, которые позволяют сделать вирусную нагрузку минимальной, а значит, человек вполне может вести привычный образ жизни с небольшими ограничениями, и ВИЧ не перейдет в терминальную стадию СПИДа.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичных иммунодефицитах неблагоприятный. При вторичных все зависит от причины заболевания и от того, как быстро пациент обратился к врачу.

Профилактика иммунодефицита также будет зависеть от типа болезни. Первичные предугадать невозможно, так как они являются генетическими и могут развиться у любого эмбриона. Для предотвращения вторичных иммунодефицитов следует своевременно лечить все имеющиеся заболевания, проводить санацию хронических очагов инфекции, не допускать случайных половых контактов. Важно вести здоровый образ жизни, правильно питаться, посещать спортивный зал или совершать ежедневные пробежки, не допускать переохлаждений или перегреваний организма.